La mort subite du sujet jeune représente environ un décès sur dix, et est liée dans 50 % des cas à des causes génétiques et héréditaires. Cependant, chez les patients entre 20 et 45ans, il est important d’évoquer une atteinte cardiaque de la sarcoïdose car elle reste sous-diagnostiquée et le plus souvent fatale.

Cas n^o 1 : monsieur D.S., 26ans, est pris en charge en mai 2015 dans les suites d’un arrêt cardiorespiratoire récupéré. L’échographie cardiaque retrouve une cardiomyopathie hypertrophique avec une FEVG à 25 % et l’IRM cardiaque objective des zones de fibroses pariéto-septales. Le patient bénéficie de la pose d’un défibrillateur implantable. Il est confié à la médecine interne pour rechercher une pathologie systémique. Il se plaint uniquement d’une asthénie. L’examen clinique est normal. Le bilan biologique est normal (calcémie, NFS, CRP, EPS, enzyme de conversion de l’angiotensine, bilan hépatique, créatinine). Le scanner thoracique montre des adénopathies thoraciques et médiastinales. Le TEP scan objective de multiples adénopathies hypermétaboliques thoraciques, médiastinales, sus-claviculaires, axillaires et sous-diaphragmatiques ainsi qu’une hyperfixation cardiaque homogène. Le patient bénéficie d’une fibroscopie bronchique avec lavage bronchiolo-alvéolaire, couplée à une écho-endoscopie endobronchique avec biopsie d’une adénopathie médiastinale. L’analyse cytologique du lavage retrouve un rapport CD4/CD8 doublé. La biopsie retrouve de multiples granulomes giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse. Le diagnostic de sarcoïdose systémique est retenu. Une corticothérapie générale est mise en place à la dose de 1mg/kg. Le patient présente dans les suites une récidive de trouble du rythme avec choc délivré par le défibrillateur, motivant une association à un traitement immunosuppresseur par méthotrexate.

Cas n^o 2 : madame D., 30ans, est hospitalisée en médecine légale pour altération de l’état général, associée des douleurs abdominales et diarrhées. Elle est fébrile à 39,0°C, présente des céphalées et nausées, des douleurs abdominales et musculaires. Le bilan biologique est normal (CRP, recherche de toxiques négative, l’électrophorèse des protéines plasmatiques, l’immunophénotypage lymphocytaire plasmatique l’analyse du liquide céphalo-rachidien). La radiographie pulmonaire et l’abdomen sans préparation sont normaux, ainsi que le scanner cérébral. La patiente présente à 72heures d’hospitalisation un arrêt cardiorespiratoire, non récupéré malgré plus une heure de réanimation. Devant les circonstances inexpliquées du décès, une autopsie est réalisée. L’examen macroscopique retrouve un épanchement pleural bilatéral citrin de 200cm³, un épanchement péricardique de 70cm³. L’analyse microscopique cardiaque retrouve un granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose au niveau du tissu conjonctif musculaire à proximité de l’IVA. Le reste du parenchyme cardiaque et le péricarde sont sains. Le granulome est également retrouvé au niveau pulmonaire, ganglionnaire, splénique, hépatique. Le diagnostic final de sarcoïdose multiviscérale grave, avec atteinte cardiaque probablement à l’origine de l’arrêt cardiorespiratoire est retenu.

L’atteinte cardiaque de la sarcoïdose survient dans 2 à 7 % des cas, touchant généralement l’adulte jeune, entre 25 et 45cm³ans. Le diagnostic est souvent post-mortem, suite à une mort subite. Elle peut survenir de manière isolée, en l’absence de toute atteinte pulmonaire ou systémique. Le décès est secondaire à la survenue de troubles du rythme ou de la conduction cardiaque liées à une infiltration granulomateuse du myocarde. Le diagnostic repose essentiellement sur le TEP scan car l’histologie d’une biopsie endomyocardique est souvent peu rentable, et il est conseillé de mettre en place un traitement, même en l’absence de preuve histologique. Le TEP scan permet d’évoquer le diagnostic de sarcoïdose cardiaque. La corticothérapie par voie générale est le traitement de référence de la sarcoïdose cardiaque, associée à la mise en place d’un défibrillateur automatique implantable. L’association d’un traitement immunosuppresseur à la corticothérapie doit être discutée en cas de corticodépendance. Le pronostic de l’atteinte cardiaque de la sarcoïdose reste variable, mais la mortalité est élevée en l’absence de traitement.